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从病例看脱髓鞘假瘤的诊断与诊疗

撰文：Nina

2024年9月19-22日，中华医学会第二十七次精神病学学术会议（NCN 2024）在河南郑州肥硕召开。本次会议的内容包括脑血管病、神经介入、神经影像、、理解不容、肌病和周围精神病等各个方面的临床与基础医学新进展。此外，本次年会还邀请到临床一线大众开展病例分析研讨会，疏通病例心得。在9月20日的会议日程中，齐门医科大学宣武病院郭林霭博士共享了一例右上肢无力40天，右下肢无力32天的16岁女性病例，与现场不雅众统统，对该病例进行了分析和念念考。

病例共享

病历摘抄：

患者住院14天前出现右手持笔略粗劣。右上肢无力，进行性加剧。

住院6天前，患者出现右下肢行走璷黫，逐渐进行性的加剧。

患者既往曾患过敏性紫癜，有羊肉过敏史。

住院查体，患者感情明晰、言语流利，右侧核心肠偏瘫，右上肢近端肌力4级，远端肌力2级，右下肢肌力4级。右侧腱反射亢进，右侧踝阵挛阳性，右侧Babinski征阳性。

空洞临床发达与身体查验，该患者症状主要为左侧锥体束受累发达。

影像学查验：MRI走漏左侧额顶叶白质内1.7cm*1.8cm不均匀信号影。轮廓清澈，弥漫加权呈环形特地信号影（图1）。磁共振波普成像（MRS）走漏左侧额顶叶白质病变去乙酰天门冬氨酸（NAA）裁减，波普成像胆碱（Cho）升高。CT走漏病变低密度。

图1 患者MRI贬抑

空洞影像学贬抑眼镜妹 探花，临床琢磨以下辨认诊断：

胶质瘤：初级别胶质瘤经常呈T1低信号，T2高信号，病变不彊化或微细强化，Cho可升高。

脱髓鞘假瘤：好发于中后生女性，急性单相起病、常有感染或疫苗接种史，影像学发达一样肿瘤，激素诊疗后果显着。

肉芽肿性炎：后生女性、急性起病、增强示病变边际均匀环形强化安妥肉芽肿发达。

其余扶持查验走漏患者存在血尿与卵白尿；核心神经脱髓鞘抗体、抗MBP抗体、抗MOG抗体、抗AQP4抗体均为阴性；单核细胞百分率飞腾，补体C3飞腾，补体C4飞腾；脑脊液卵白着落。

过程病院多学科（MDT）诊断后，给予行颅内占位切除术。术后，大体可见患者脑部左侧中央前回占位性病变，总直径为1.1*0.6*0.2cm。低倍镜下，脑组织以白质为主，细胞密度增高，部分区域组织结构疏松，可见大量吞吃细胞浸润，伴有胶质细胞反映性增生（图2）。

图2：大体及低倍镜下病理组织不雅察

高倍镜下不错看到脑组织内吞吃细胞浸润、CD68染色走漏间质内大量吞吃细胞；GFAP染色可见胞浆内丰富的反映性星形胶质细胞增生；在病变部位血管周围可见淋巴套袖的变成，这些细胞以T淋巴细胞为主；髓鞘染色走漏病灶部位白质髓鞘脱失，轴索相对保留，可有轴索球变成。

图3：高倍镜下病理组织不雅察

最终，汇注该患者病剪发达，琢磨诊断为炎性脱髓鞘病变，汇注影像学诊断为脱髓鞘假瘤，术后3年复查，患者无复发。

详目田髓鞘假瘤的诊断与诊疗

核心神经系统脱髓鞘疾病是一组以神经髓鞘脱失为主要特征的疾病。其组织学典型特征包括病变区域的髓鞘丢失，而轴索相对得以保留。此外，病变区域常陪伴有反映性星形胶质细胞的增生和吞吃细胞的浸润，LFB染色可见胞浆内髓鞘碎屑，血管周围可见淋巴细胞浸润，可有creutzfeldt细胞出现，但不具有特异性。

脱髓鞘假瘤亦然核心神经系统脱髓鞘疾病的一种，同期，亦然一种稀疏的多发性硬化。该病多为零丁病灶，急性单相，起病女性发病多于男性，好发于中后生。需刺目与以下疾病相辨认：

原发性核心神经系统血管炎：以皮质受累为主，镜下可见轴索和髓鞘均丢失。

淋巴瘤样肉芽肿：以CD20+B细胞浸润为主，伴有血管侵略或坏死。

非霍奇金恶性淋巴瘤：以血管为中心、模式单一，具有异型性的淋巴细胞浸润。

核心神经系统原发肿瘤：主如若亏损性胶质细胞瘤，一般可通过免疫组化神经胶质开首标志如GFAP扶持辨认。

原发性核心神经系统淋巴瘤：多发于60岁以上东说念主群，可见广泛核异型的淋巴细胞增生，多为B细胞型，可借助免疫组化CD20（+）和CD30（-）进行辨认。

感染、结核：可能出现脑骨子与脑膜肉芽肿，抗酸染色寻找坏死区域抗酸杆菌可扶持辨认。

脑脓肿：脑脓肿也可出现环形强化，主要辨认点为感染症状。

具体而言，半月征和开环样强化对脱髓鞘的诊断具有特异性，MRS可灵验辨认肿瘤、脱髓鞘病变、坏死和亚急性脑梗死，立体定向组织活检也有助于识别脱髓鞘病变。

斟酌也精彩！现场大众齐有哪些不雅点？

脱髓鞘假瘤是一种疏远的炎性脱髓鞘疾病，在病例研讨会现场，会议主席与参会大众们也对脱髓鞘假瘤的诊断和诊疗话题进行了斟酌。大众们觉得，尽管当今一经明确了脱髓鞘假瘤的一系列特征，但这些特征并弗周详齐指引脱髓鞘假瘤的诊断和辨认，尤其在患者的影像学特征不典型或免疫组化贬抑不解确的情况下。将来还需要进一步探索脱髓鞘假瘤的诊断与诊疗话题。

小结

在NCN 2024会议上，郭林霭博士呈现的16岁女孩脱髓鞘假瘤病例，突显了精确诊断的进攻性。该病例通过详尽的临床不雅察、影像学特征及病理分析，确诊为炎性脱髓鞘病变。这一案例强调了在濒临核心神经系统疾病时，空洞讹诈多种诊断时刻的必要性，以及对疾病早期干与的进攻性，为临床医师提供了贵重的诊疗涵养。

包袱剪辑：老芽菜

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