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缓解症状，截止复发，新式抗CD20单抗为抗DPPX抗体脑炎提供调理新采纳。

抗二肽基肽酶样卵白-6（dipeptidyl‐peptidase‐like protein 6，DPPX）抗体关系脑炎是一种临床荒废的，多见于中年男性，主要阐扬为核心神经症状、自主神经症状及胃肠说念症状，呈亚急性或慢性病程[1]。免疫调理泛泛诈欺于大大齐抗DPPX抗体脑炎患者，不管症状抓续时刻黑白，对大大齐患者可能齐故意，但仍有可能存在长久默契颓势[2，3]。因此抗DPPX抗体脑炎的会诊和调理仍然存在挑战性。

连年来，B细胞疗法缓缓参预东说念主们的视线，在调理自己免疫性疾病方面展现出权臣的上风。奥法妥木单抗作为新一代抗CD20单抗，可通过靶向B淋巴细胞阐述作用，已被阐发可作为一些自己免疫性脑炎病例的有用调理圭表[4，5]。近期，武汉同济病院李志军阐明团队在Front Immunol杂志上发表了国内首例使用奥法妥木单抗调理抗DPPX抗体脑炎患者的病例，在长达12个月的随访时刻，收受5次奥法妥木单抗打针调理后，患者症状获取权臣改善[6]。

经5轮血浆置换后患者仍无彰着好转，奥法妥木单抗前来破局

患者为51岁男性，2021年6月动手出现体重下落、趣味趣味下落、言语减少、头晕和食欲下落。2022年3月，患者出现默契艰涩、时空定向艰涩、话语艰涩、易怒和轻度手部颤抖，脑磁共振成像（MRI）检讨莫得发现格外。5个月后，患者默契艰涩加剧，并出现间歇性的心扉不清和幻觉，病情进一步发展，出现括约肌功能艰涩、肢体僵硬、下颌和算作静息性和体位性震颤，入睡后缓解。第二次脑MRI检讨仍未泄露格外，而脑电图（EEG）泄露饱和性慢波。

➤动手调理有野心及效果：2022年8月，患者收受甲泼尼龙冲量静脉打针（1g，贯穿5天，随后口服缓缓减量）和免疫球卵白静脉打针（0.4 g/kg，贯穿5天）调理，无彰着改善。1个月后，患者病情进一步恶化，出现缔结艰涩。在一年半的时刻里，患者体重收缩了25~30公斤。2022年9月，患者被转诊至武汉同济病院急诊室，随后被送入重症监护室。

➤入院检讨与会诊经过：患者缔结受损，不成协作体魄检讨。下颌和算作抓续震颤，伴有间歇性肌阵挛。肌张力僵硬，深腱反射宽泛，未见病理气象。脑脊液生化检讨泄露卵白水平轻微升高（0.602 g/L）。第三次脑MRI和脑部增强扫描泄露非特异性变化伴萎缩，而脊髓MRI无彰着变化。EEG泄露配景频率泛泛降速。细胞法检测抗DPPX抗体，效果泄露血清（1:1000）和脑脊液（1:100）均呈阳性，最终会诊为抗DPPX抗体脑炎 。

图 第三次脑MRI和脑部增强扫描效果

注：(A， C) T2-FLAIR成像泄露海马和颞叶轻度萎缩；(B1， B2) PET-CT泄露双海马代谢宽泛；(D1， D2)双侧额叶、顶叶和颞叶代谢减低，尤其是左侧。

图 血清和脑脊液的免疫荧光效果

注：（A）血清滴度:1:1000；（B）脑脊液滴度:1:100；（C）阴性对照。

➤调理有野心优化：2022年9月，患者经5轮血浆置换+静脉打针甲基强的松龙（80mg）后，缔结规复，但仍阐扬出话语艰涩，冲动，抨击行为，算作和下颌不受截止的震颤。尽管患者口服强的松（40mg/天）和他克莫司（1.5mg，逐日两次）至少一个月，但症状缓解牢固，仍有默契艰涩和算作震颤。故筹议使用奥法妥木单抗进行调理。在用药前对患者进行评估，确保无肺部感染或任何其他感染。2022年11月，患者动手收受奥法妥木单抗进行调理。在12个月的随访时刻，患者收受了5次奥法妥木单抗打针。

➤调理效果：患者在初度打针奥法妥木单抗后1个月内，即出现神经精神症状的改善，CD19+B细胞百分比下落至0.08%。在初度用药后2个月随访时，患者除了算作震颤和记念颓势莫得彰着改善外，在言语艰涩、定向艰涩和行为艰涩方面均有权臣改善。在初度用药后3个月的随访中，患者在症状缓解后停用口服强的松和他克莫司，第四次脑MRI泄露非特异性变化。在初度用药后5个月随访时，患者震颤险些透彻缓解。扫数这个词调理经由中，患者耐受性考究。

在临了一次随访中，患者病情矫健，仅有轻度默契艰涩，偶有震颤。未不雅察到彰着不良反馈、过敏或复发。随访时刻，患者日常生涯自理才气考究，无感染迹象。

图 患者的临床病程

病例征询

迄今为止，只消少数抗DPPX抗体脑炎病例报说念，该病在临床和影像学上具有权臣的异质性。半数以上患者出现彰着体重收缩及泻肚先行者症状。主要临床阐扬为精神症状（幻觉、过度震恐、抑郁）、默契功能下落、神经欢乐性增高（癫痫发作、震颤、肌阵挛、肌强直）、自主神经欢乐性增高（泻肚、睡觉艰涩）以及小脑脑干受累症状。

在本病例中，患者主要阐扬为神经精神症状，其他皮质功能艰涩也很隆起，包括想维交加、默契功能艰涩、记念颓势和话语功能艰涩。核心神经系统的怡悦奋性症状，如震颤，险些在扫数这个词病程中抓续存在，而在疾病岑岭时刻不雅察到肢体僵硬和偶尔的肌阵挛。此外，患者还阐扬出胃肠说念症状、括约肌功能艰涩、体重收缩等多种症状。适应抗DPPX抗体脑炎临床阐扬，勾搭血清和脑脊液抗DPPX抗体阳性，因此确诊为抗DPPX抗体脑炎。

值得一提的是，在患者扫数这个词病程中，共进行了四次脑MRI扫描。除了饱和性萎缩外，莫得不雅察到其他彰着的格外信号。在最近报说念的抗DPPX脑炎病例中，患者的脑MRI效果相似泄露为宽泛，但这些患者同期存在胸腺瘤和抗氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑烯丙酸受体（AMPA）抗体[7]。这些病例标明，传统的MRI检讨在评估自己免疫性脑炎的颅内病变方面存在不及。作为本病例的补充检讨妙技，PET-CT扫描泄露，在脑MRI效果宽泛的情况下，患者的双侧皮质区域（尤其是左侧）出现了代谢减低的怡悦。而在其他抗DPPX脑炎的病例中，也不雅察到了访佛的低代谢怡悦[8，9]。这标明，PET-CT/MRI的勾搭使用可能有助于筛查肿瘤并克服传统MRI的局限性。

当今，抗DPPX抗体脑炎的主要调理包括免疫调理、对症调理和康复调理。淌若患者对动手一线免疫调理反馈欠安ai 文爱，可筹议使用抗 CD20 单克隆抗体以及二线免疫疗法。与强化一线免疫疗法比较，二线免疫疗法泄露出更好的长久效果。

本例患者确诊后收受尺度免疫调理，但调理后病情却仍未获取缓解，抓续恶化。为了防护病情进一步恶化至不可扶持地步，给以奥法妥木单抗进行调理。在12个月的随访时刻，患者收受了5次奥法妥木单抗打针。患者在初度收受奥法妥木单抗调理1个月内，出现神经精神症状的快速改善。随后几个月内，其他症状也缓缓缓解。在使用奥法妥木单抗调理俭5个月后，患者震颤症状获取缓解。随访近12个月的时刻内，患者未见复发，且患者耐受性考究。

奥法妥木单抗是最新一代全东说念主源抗CD20单抗，可靶向CD20+B细胞，通过撤消B淋巴细胞，减少致病性抗体的产生，改善患者预后。此前已有运筹帷幄泄露，三例自己免疫性脑炎患者在诈欺甲基强的松龙、静脉打针球卵白等免疫调理有野心无效后，收受奥法妥木单抗调理，抗体滴度裁汰且临床症状权臣改善，在随访时刻，患者症状矫健并有所改善[5]。本病例申报泄露，奥法妥木单抗可快速改善抗DPPX抗体脑炎患者症状，减少复发风险，随访近12个月的时刻内，患者耐受性考究，标明奥法妥木单抗是调理抗DPPX抗体脑炎的一种有但愿的调理采纳。改日关于奥法妥木单抗调理抗DPPX抗体脑炎的长久疗效和安全性，仍需进一步运筹帷幄。

众人简介

李志军 阐明

华中科技大学同济医学院附庸同济病院神经内科

主任大夫，副阐明，医学博士，硕士运筹帷幄生导师，留德学者

中华医学会精神病学分会肌电图与临床电生理学组委员

中国运筹帷幄型病院学会临床神经电生理专科委员会后生委员

中国大夫协会神经缔造学专科委员会神经变性与缔造专委会委员

中国老年医学学会精神病学分会委员

中国医药汲引协会神经免疫专委会常委

湖北省医学生物免疫学会神经免疫专委会副主任委员

湖北省医学会精神病学分会神经免疫学组委员

武汉医学会精神病学分会神经免疫肌病学组副组长

运筹帷幄办法：神经免疫病，重症肌无力，周围精神病，神经肌肉病及神经电生领会诊

参考文件：

[1]中华医学会精神病学分会神经感染性疾病与脑脊液细胞学学组. 中国自己免疫性脑炎诊治众人共鸣（2022年版）. 中华神经科杂志，2022，55(09):931-949.

[2]何艮霞，钱俊超.抗二肽基肽酶样卵白6抗体脑炎临床特征分析[J]. 中国神经精神疾病杂志，2024，50(3):146-152.

[3]Dominguez L， McKeon A， Tobin WO， Lopez-Chiriboga S. Long term outcomes in patients with anti-DPPX autoimmunity. J Neuroimmunol. 2023 Nov 15;384:578214.

[4]Chen K， Yang L， Xu L， Jiang Y， He J. Ofatumumab for the treatment of refractory anti-LGI1 encephalitis with long-term poor blood glucose control in type 1 diabetes. CNS Neurosci Ther. 2023 Dec;29(12):4172-4174.

[5]Zhou Q， Yin D， Ma J， Chen S. The therapeutic effect of ofatumumab in autoimmune encephalitis: A case series. J Neuroimmunol. 2023 Apr 15;377:578062.

[6]Fu P， Hu Z， Zhang G， Li Z. Case report: Ofatumumab treatment in anti-DPPX autoimmune encephalitis. Front Immunol. 2024 Jun 27;15:1320608.

[7]Guasp M， et al. Thymoma and Autoimmune Encephalitis: Clinical Manifestations and Antibodies. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021 Jul 23;8(5):e1053.

[8]Zhou Q， et sl. Anti-dipeptidyl-peptidase-like protein 6 encephalitis， a rare cause of reversible rapid progressive dementia and insomnia. J Neuroimmunol. 2020 Feb 15;339:577114.

[9]Piepgras J， et al. Anti-DPPX encephalitis: pathogenic effects of antibodies on gut and brain neurons. Neurology. 2015 Sep 8;85(10):890-7.

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