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看图会诊，快来自测！

病例简介

一位6个月大男婴因躯干非疾苦非瘙痒水疱、大疱1月被家长带至皮肤科就诊。家长否定患儿其他疾病史，无贸易史或旅行史。家眷中母亲和昆玉有异位性皮炎。

躯壳查验：儿背部和臀部分辩有多个小水疱和大的清液性大疱（图A）。一些水疱和大疱已自行消退，留住鳞状红斑性斑块和丘疹。面部和算作未受累。

对残留斑块进行的活检露馅：浅层真皮内搀杂炎症浸润，主要由具有肾形核和丰富淡粉色细胞质的大型组织细胞组成。这些细胞也出目下表皮各层的小空泡中，并对CD1a、S100和Langerin（CD207）免疫组化染色呈阳性响应（图B）。此外，BRAFV600E免疫组化染色呈阳性，标明基因突变。真皮浸润中还有嗜酸粒细胞和淋巴细胞混杂。通过临床-病理关连性作出了朗格汉斯细胞组织细胞增生症的会诊。

实验室查验：全血细胞计数、骨骼查验、肝胆系统超声、肝功能检测和显微尿液分析均未发现朗格汉斯细胞组织细胞增生症的皮肤外证实。

图示：水疱型朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床证实和免疫组化发现（A）下背部和臀部阴私着殷切的充满液体的水疱夜夜撸2014。（B）Langerin（CD207）免疫活性呈阳性。

Q:

最可能的会诊是什么？

A:

A.疱疹病毒感染

B.大疱性表皮松解症

C.疱疹样湿疹

D.朗格汉斯细胞组织细胞增生症

本期谜底

参考文件：

[1]Chan MMH，Tan DJA，Koh MJ，Tan LS.Blistering Langerhans cell histiocytosis.Lancet Oncol.2018;19(9)：e500.doi：10.1016/S1470-2045(18)30334-6.

本文起首：医学界皮肤频说念

包袱剪辑：小叶

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